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Drépanocytose (complément)

Date de création: 20-06-2020 18:09
Dernière mise à jour: 20-06-2020 18:09
Lu: 46 fois


SANTE- MALADIE- DRÉPANOCYTOSE (COMPLÉMENT)

Rares  ceux  qui  savent  que  le  19  juin  correspond  à  la  Journée mondiale de la drépanocytose. Une  maladie  génétique  peu  connue  du  grand public. 

…………………………Maladie connue pour être très répandue dans le pourtour méditerranéen, la drépanocytose touche notamment le nord-est du pays. On la retrouve avec une forte prévalence dans les régions d’El Tarf, de Annaba, de Skikda, mais aussi à Jijel, à Béjaïa et à Tizi Ouzou. Elle est également répandue à Alger et à Blida.

Si le nombre de personnes atteintes est loin d’être connu en Algérie, certaines estimations avancent un taux allant de 2 à 4% de la population, portant le trait drépanocytaire — le trait drépanocytaire étant la forme hétérozygote dont le porteur est sain, mais reste un transmetteur de la maladie.

À l’échelle mondiale, on estime à quelque 150 millions de personnes atteintes entre malades et porteurs sains. Les traitements actuels ont connu une certaine avancée, mais ils restent limités dans les pays au système de santé précaire……………………..

Le vaccin le plus indiqué pour les drépanocytaires afin de se prémunir contre les infections anti-pneumococciques, le Pneumovax est délivré sur ordonnance à l’Institut Pasteur d’Algérie (IPA) au prix de 3 300 DA sans être remboursé.

Quant aux autres traitements, tel l’hydroxycarbamine, qui reste le seul médicament actuellement connu pour soulager la souffrance des malades, il est souvent en rupture de stock. Les malades doivent d’ailleurs faire face à des épisodes plus complexes quand ils affrontent une situation où ils doivent être opérés pour une pathologie. Pour une simple lithiase vésiculaire, une des complications de cette maladie, c’est souvent la galère pour le malade. 

Parce que sa prise en charge chirurgicale n’est pas évidente dans les hôpitaux pour les risques de complications qu’il présente. Pour la pose d’une prothèse de la hanche, une lourde intervention chirurgicale pour réparer la nécrose de la tête fémorale, qui reste également l’une des plus fréquentes complications osseuses de cette maladie, le drépanocytaire risque de frapper à la porte des grands hôpitaux. 

Décrété comme problème de santé publique majeur par l’OMS qui lui a réservé une journée mondiale, le 19 juin, la drépanocytose demeure une maladie marginale. ……………………….

Il y a quelques années, une Fédération nationale a même été créée par des représentants, issus d’associations activant à Alger, El-Tarf, Annaba,  Skikda, Jijel, Béjaïa et Tizi Ouzou, avant que le projet ne tombe à l’eau.

EXTRAIT D’UN ENTRETIEN AVEC LE  DR DORA BACHIR, ANCIENNE PRATICIENNE AU CENTRE DE RÉFÉRENCE DRÉPANOCYTOSE ET THALASSÉMIES À L'HÔPITAL HENRI-MONDOR (PARIS). Liberté, samedi 20 juin 2020

…………….en Afrique subsaharienne, en prenant l’exemple de la RDC, 75% des enfants qui naissent avec la drépanocytose SS (forme prédominante pour plus de 90% des cas dans ces pays d’Afrique centrale) meurent avant l’âge de 5 ans, victimes de complications  infectieuses (pneumopathies, septicémies avec méningite), de l’aggravation  aiguë de l’anémie (séquestration splénique aiguë, paludisme) ou de crises douloureuses sévères.

En tant que spécialiste ayant travaillé longtemps sur la drépanocytose, quelles sont les avancées thérapeutiques réalisées ? ………………………..: la drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, principal constituant du globule rouge qui lui permet de transporter l’oxygène. Elle est transmise par les deux parents, le plus souvent hétérozygotes AS (le A désignant l’hémoglobine A adulte, le S l’hémoglobine S de la drépanocytose), qui apportent chacun à l’enfant atteint le gène S de l’hémoglobine lorsque l’enfant est atteint de la forme dite homozygote SS ; l’un le gène S, l’autre celui de la β thalassémie dans les formes S β thalassémie. Dans cette maladie, il y a une anémie dite hémolytique qui entraîne fatigue, essoufflement et qui peut s’aggraver.

Ce sont cependant les complications dites vaso-occlusives qui font la gravité de la maladie. À l’âge adulte, la vaso-occlusion répétée va entraîner des atteintes progressives d’organes (cœur, poumon, rein, œil…) qui doivent être dépistées tôt pour une prise en charge adaptée. Quant aux principales avancées, elles concernent le dépistage néonatal (à la naissance), réalisé le plus souvent à trois jours de vie généralement, par un prélèvement au talon du bébé d’une goutte de sang sur papier buvard.

La prise en charge précoce va consister, une fois le diagnostic confirmé, en une information répétée aux parents et un apprentissage pour repérer les complications qui mettent en jeu le pronostic vital dans la petite enfance : séquestration splénique aiguë (les mères doivent apprendre à palper la rate ; en cas d’augmentation brutale du volume de l’abdomen associé à un état de prostration des enfants, aller à l’hôpital pour que l’enfant bénéficie en urgence d’une transfusion sanguine ; consulter rapidement en cas de fièvre au moins jusqu’à l’âge de 5 ans ; assurer les vaccinations et la prise de pénicilline deux fois par jour ; connaître les facteurs déclenchant de crises douloureuses (déshydratation, fièvre, efforts, froid…).

Chez les adultes, l’hydroxycarbamide ou hydroxyurée (Hydréa) a révolutionné la prise en charge de la drépanocytose dans les formes les plus graves SS ou apparentées avec un bénéfice sur la réduction des crises douloureuses, des syndromes thoraciques ; diminution des atteintes d’organes avec comme conséquences une amélioration de la qualité de vie, mais aussi une amélioration de l’espérance de vie au prix d’un traitement continu quotidien. 

Cependant, ce traitement est encore sous-utilisé ; il y a en effet des réticences du côté des médecins et aussi des patients, surtout hommes, ce traitement entraînant une diminution de la production des spermatozoïdes — et donc une infertilité — variable, réversible à l’arrêt du traitement justifiant en France la proposition faite au patient de congéler le sperme. Chez l’enfant, ce traitement est plus en plus utilisé, même très tôt, dès l’âge de 9 mois aux États-Unis avec des incertitudes pour la fertilité future chez les garçons. L’OMS a déclaré ce traitement comme priorité en Afrique.

……………..L’OMS  a  décrété  la  drépanocytose  comme priorité de santé publique. ………………………..

L’information des populations, lorsque la fréquence des porteurs du gène est importante, est essentielle, relayée par les médias et l’école ; lorsqu’il existe des cas dans la famille, une information “éclairée” des couples identifiés à risque est nécessaire, avec la question “sensible” du diagnostic prénatal avec comme  corollaire  l’interruption  médicale  de  grossesse  si  le  fœtus est diagnostiqué atteint.

Pour les malades atteints de drépanocytose, l’accès aux soins gratuits ou au minimum à un coût réduit est la seule solution pour lutter efficacement contre cette maladie avec  implication  des  intervenants  autour  du  patient (famille, école, travail) pour permettre chez ces patients la réalisation d’un projet de vie familial et professionnel.