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Enfants de la lune

Date de création: 19-08-2016 16:46
Dernière mise à jour: 19-08-2016 16:46
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SANTE- MALADIE – ENFANTS DE LA LUNE

 

On les surnomme les enfants de la Lune. Un vocable poétique qui dissimule une réalité poignante, celle d’enfants à qui une simple vie à découvert est interdite.

Ces enfants sont atteints de Xeroderma Pigmentosum (XP), une maladie génétique rare qui les condamne à se couvrir des pieds à la tête pour se mettre à l’abri, non seulement du soleil, mais de tout rayon ultraviolet émanant de la lumière artificielle qui peut altérer leur peau. Cette sensibilité extrême les oblige à attendre la tombée de la nuit pour pouvoir s’oxygéner sans aucun risque pour leur santé. La lumière constitue donc pour ces enfants un ennemi redoutable auquel ils doivent faire face quotidiennement.

Les signes du mal apparaissent dès les premiers mois de la naissance. Selon des spécialistes, la maladie passe généralement par trois étapes. A la naissance, la peau est saine et ne présente aucune altération. La première étape apparaît à l’âge de 1 ou 2 ans. A ce moment-là, l’enfant souffre d’une hypersensibilité au soleil.

En contact avec une source de lumière, sa peau présente des rougeurs sévères. Ce qui semble être un simple coup de soleil, chez l’enfant atteint, est un signe révélateur de la maladie, surtout si les brûlures ne cicatrisent pas et perdurent. Son épiderme est tellement sensible que des pigmentations accrues, des taches de rousseur ainsi qu’une desquamation commenceront à recouvrir la totalité du visage. Au fil du temps, la maladie évolue et passe à la deuxième étape.

Celle de l’apparition d’atrophies cutanées et de taches d’hyperpigmentation qui occasionnent un aspect semblable à celle de radiodermite chronique – lésions cutanées provoquées par l’exposition aux radiations ionisantes –. Ces lésions peuvent se manifester sur les zones du corps exposées au soleil, mais on peut également les observer dans les zones non exposées.

Généralement, une bonne prise en charge et une photoprotection efficace assurent à ces enfants une vie plus ou moins normale. Dans le cas contraire, c’est-à-dire dans le cas d’une surexposition au soleil, la maladie peut prendre de l’ampleur et passer à la troisième étape. Cette dernière est caractérisée par l’apparition de multiples cancers de la peau et des yeux qui peuvent survenir dès l’âge de 4 ou 5 ans.

Selon les spécialistes, le XP est une maladie génétique causée essentiellement par une anomalie dans le processus de réparation de l’ADN. Il convient de souligner que les rayons UV détruisent l’ADN de toutes les cellules qui y sont exposées. Grâce aux systèmes de réparation de ces inflammations cutanées, les cellules se régénèrent pour reprendre leur forme normale.

Chez un enfant atteint de XP, le processus de réparation de l’ADN connaît un dysfonctionnement très important, en raison d’une mutation dans les gènes qui le contrôle. De ce fait, les dommages causés par l’ADN non réparé s’amoncellent et provoquent de sérieuses modifications des cellules qui deviennent par la suite cancéreuses. Tout comme la peau, les yeux sont également affectés par la maladie. En effet, en contact avec les rayons UV, les anomalies ophtalmologiques sont inévitables. Les inflammations sont généralement superposées sur la partie antérieure des yeux – zone exposée aux UV – conjonctive, cornée et paupières.

En raison de l’hypersensibilité à la lumière, le patient souffre souvent de photophobie associée à un écoulement conjonctival important. L’exposition continue de l’œil aux UV peut lui provoquer de sérieuses inflammations, à l’instar des kératites sévères allant parfois jusqu’à la cécité. Par ailleurs, le dysfonctionnement du processus de réparation n’entraîne pas seulement des lésions de la peau et des yeux, il affecte également le système nerveux.

Certains enfants ont des troubles neurologiques, et ce, en raison d’une forte oxydation présente dans le métabolisme qui tue les cellules du système nerveux. Pour limiter l’aggravation de Xeroderma Pigmentosum, plusieurs mesures préventives sont mises à la disposition des malades. Il est fortement recommandé de se protéger de la lumière du soleil. Et comme il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie rare, une protection maximale et efficace contre les rayons UV reste le moyen le plus sûr pour minimiser les dommages qu’ils peuvent entraîner.

Selon un président d’association, la fréquence du Xeroderma pigmentosum (XP), maladie génétique, rare et orpheline varie d’une région géographique à une autre. « La maladie concerne une naissance pour un million en Europe et aux Etats-Unis. En Algérie, région d’une forte consanguinité, la fréquence est de 1 pour 100 000 naissances, c’est aussi le cas pour tous les pays du Maghreb, Moyen-Orient et le Japon. Les chiffres du ministère de la Santé sont de 241 cas en 2015. Au niveau de notre association nous avons recensé jusqu’à présent environ 200 cas. Je pense que ces chiffres restent loin de la réalité.

Certains parlent de 500, d’autres de 1000 cas, mais ce sont des chiffres à confirmer avec un recensement statistique valide, car tout cela reposera sur une prise en charge multidisciplinaire, à savoir médicale, scolaire, etc. Sachant que cette pathologie ne figure pas sur la liste des maladies chroniques à déclaration obligatoire, il y a donc une forte sous- déclaration des cas. L’absence du conseil génétique et du diagnostic prénatal jouent aussi un rôle important dans l’augmentation des cas ».